Madre busca ayuda para niña con enfermedad rara: ‘Temo que deba morir para que Caja haga algo’
Samantha, de diez años, sufre angioedema hereditario, un trastorno que inflama sus órganos, amenaza con bloquear sus vías respiratorias y causar un paro fulminante
De acuerdo con su madre, la respuesta de la CCSS a Samantha es que deben seguir esperando, no obstante, cada día que pasa es una posibilidad de sufrir otra crisis.
Según cuenta la mamá de Samantha, la única respuesta recibida por la CCSS es que deben esperar. Pero para madre e hija cada día que pasa las acerca a otra crisis. Foto publicada con consentimiento de la madre. (Cortesía Diana Madrigal)
Samantha tiene diez años, pero desde los ocho lucha contra una enfermedad rara llamada angioedema hereditario (AEH). Este trastorno le causa hinchazón en manos, pies, cara e incluso en órganos internos, pero su principal riesgo es la inflamación de vías respiratorias, que puede causarle un paro y provocarle la muerte. En una de sus crisis más agresivas, su rostro se desfiguró producto de la inflamación y su lengua aumentó de tamaño al punto que se salió de su boca, dejándola sin habla.
“Estaba jugando con su hermana y se golpeó en la frente, al día siguiente se le desfiguró la frente, luego los ojos, las mejillas, la nariz, los labios, era algo impresionante. En el Hospital de Niños dijeron que era una reacción alérgica a algo que la picó. Ya en la casa llegó a mostrarme la lengua hinchada, se le salió de la boca, ya no podía hablar, no le salía la voz. La llevé a un clínica privada y por dicha le bajaron la inflamación, porque si no había que intubarla. Luego fuimos al Hospital de Niños, pero nos dirigieron al México porque nos correspondía por sector”, narró Diana Madrigal, madre de Samantha.
La madre explicó que en la sección de alergología del Hospital México le hicieron pruebas de todo tipo, pero todas daban negativo. Fue un médico alergólogo de ese hospital el que le sugirió que podía tener angioedema hereditario. Tras unas pruebas en un centro médico privado, la sospecha se confirmó. A nivel mundial, una de cada 50.000 personas padecen AEH, en Costa Rica, la Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS) registra una prevalencia de 3 casos por millón de habitantes.
Diana asegura que su principal temor es que Samantha deba fallecer para que la CCSS brinde la atención adecuada a quienes padecen la enfermedad. “Como madre, yo sé que mi hija puede no salir de una crisis, yo he tenido equipo médico del Hospital de Niños que me dice que si estoy preparada para cualquier cosa. Sammy está entrando en su etapa de desarrollo, la más peligrosa por el tema hormonal, ella va prácticamente todas las semanas al hospital”, aseguró en entrevista con La Nación.
Alberto Alfaro, médico especialista en Medicina Interna e Inmunología, del Hospital San Juan de Dios, explicó que, al día de hoy, el país solo dispone de un tratamiento para niños, llamado plasma fresco congelado. No obstante, este recurso hace cada vez menos efecto en Samantha, por lo que su familia decidió buscar opciones en el extranjero.
“El doctor Rafael Zaragoza, de Puerto Rico, especialista en angioedema hereditario, nos abrió las puertas de su clínica para recibir a Sammy. Él va a donar todo su trabajo; nosotros como familia vamos a cubrir el traslado y el hospedaje, pero tenemos que pagar el medicamento, que cuesta $60.000 por tres meses. Cada aplicación de Haegarda (medicamento preventivo) tiene un costo de $2.745″, aclaró Diana.
‘Un médico dijo que no veía razón para traer el medicamento para una sola niña’
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“En el área de inmunología del Hospital de Niños fui atendida de la peor forma. El director del área me dijo que no veía razón para traer un medicamento tan costoso solo para una niña, porque Sammy era la única del país con la enfermedad. Estaba hablando de mi hija, no de un objeto”, reclamó la madre.
Diana es hoy la presidenta de la Asociación Costarricense de Angioedema Hereditario, y asegura que cuando empezó con su labor de concientización sobre la enfermedad, la CCSS solamente tenía 12 pacientes con diagnóstico, pero que a día de hoy la asociación registra casi cien personas que pagaron su prueba en un hospital privado y fueron diagnosticadas como pacientes de esta enfermedad.
Ella explica que con la recaudación de los $60.000 para tres meses de tratamiento, buscan demostrar a la CCSS que el fármaco funciona. “Vamos a presentar un recurso de amparo para cuestionar por qué ella tiene que viajar a otro país, si es costarricense y tiene derecho a la salud, y se le está irrespetando por el costo del medicamento”, puntualizó.
En una consulta realizada a la Caja sobre la atención a personas con esta enfermedad, la institución aseguró que la Dirección de Farmacoepidemiología “trabaja en la elaboración de un protocolo que incluye nuevas opciones de tratamiento para esta enfermedad”. Además, aseguraron que “se acordó solicitar un informe económico que nos permita conocer el costo/beneficio de estas nuevas terapias”.
Quienes deseen donar para que la familia Madrigal recaude el monto requerido pueden hacerlo al número de Sinpe Móvil 6058-6723, así como a la cuenta del Banco de Costa Rica CR81015202001050331520, a nombre de Diana Madrigal Fernández. También es posible hacerlo en la campaña #vidaparaSammy, desarrollada en la plataforma Go Fund Me.
La Nación intentó contactar a la directora del Hospital Nacional de Niños, Olga Arguedas, a finales de noviembre pasado, no obstante, pese a los múltiples intentos, no contestó las llamadas.
Alberto Alfaro explicó que el angioedema hereditario es una enfermedad del sistema inmunológico, provocada por la deficiencia del sistema de complemento, que tiene como función protegernos de ciertos patógenos. El sistema inmune también debe contar con una vía de inhibición, es decir, una forma de “apagarse” y esa proteína que “apaga” al sistema se llama C1 Inhibidor. No obstante, los pacientes con angioedema hereditario no producen esta proteína correctamente, por lo que el sistema de complemento nunca se apaga, y termina generando inflamación en los tejidos.
Precisamente, el medicamento que la familia Madrigal requiere para su hija suministra el C1 Inhibidor al paciente de forma directa. Según el médico, el plasma fresco congelado también brinda esta proteína a la niña, pero no se puede administrar de forma preventiva, solo en casos de crisis, porque su uso, con frecuencia, tiene efectos adversos para la salud.
“Hay otros tratamientos en el mundo que sí están disponibles, pero nosotros no contamos con ellos. En Latinoamérica, la mayoría de países carece de medicamentos, excepto México, Colombia o Brasil, que son pioneros. Samantha está presentando crisis muy frecuentes y el plasma ya no está siendo efectivo en ella”, explicó Alfaro.
La importación de medicamentos se complica debido a la rareza de la enfermedad. “Cuando yo publiqué un estudio, en marzo del 2020, apenas teníamos 14 pacientes con el diagnóstico y en control en el hospital. Después de que se levantó la voz para dar a conocer esta inmunodeficiencia, se descubrió a muchos más. En Costa Rica, posiblemente hay más personas con la enfermedad pero no han sido diagnosticadas”, concluyó.
