EscucharDos equipos de científicos franceses y estadounidenses dijeron haber identificado una mutación genética que causa el envejecimiento prematuro en los niños, una enfermedad llamada progeria infantil.
Los investigadores aseguraron que el descubrimiento ofrece una forma de encontrar una cura a esta enfermedad, así como claves sobre el envejecimiento normal.
Los niños con envejecimiento prematuro o progeria de Hutchinson-Gilford experimentan un avance de edad de cinco a 10 veces más rápido de lo normal y mueren a una edad de 13 años.
Estos pacientes pierden su cabello, la piel se les arruga y mueren debido al endurecimiento de sus arterias cuando son adolescentes.
No se conoce cura para la progeria y hasta antes de que los dos equipos terminaran sus investigaciones, el año pasado, nadie sabía la causa.
Gen responsable
Los equipos de investigadores identificaron la secuencia defectuosa en un gen que controla la estructura del núcleo, la parte de la célula que contiene la mayor parte de los genes y cromosomas.
La mutación, hallada en niños con progeria en todo el mundo, causa que el núcleo sea inestable, lo que afecta prácticamente a todas las células del cuerpo y del cerebro.
“El núcleo por lo general es una estructura redondeada y bien formada”, dijo Leslie Gordon de la Universidad Tufts en Boston, quien condujo el equipo estadounidense.
“En el núcleo celular de los niños con progeria se forman burbujas debido al defecto, que con mayor frecuencia causa la inestabilidad que conduce a la muerte celular”, comentó.
La investigadora agregó que ahora será posible buscar una cura para estos niños.
La progeria no es hereditaria, es lo que se conoce como una enfermedad esporádica y muy rara, que se presenta sin seguir patrón alguno.
