Pasó por 25 colegios diferentes antes de matricularse en la Universidad de Los Ángeles, donde estudió arte dramático y siguió con gran dedicación cursos de cinematografía. Se inició en la industria colaborando con Roger Corman en el rodaje de varias películas de terror. Sus primeros trabajos como director fueron acogidos tibiamente tanto por el público como por la crítica. Debutó como director con Dementia 13. En 1969 fundó sus propios estudios, y ese mismo año mereció el "Oscar " de la Academia por la excelencia de su trabajo como guionista de la película Patton , recreación de episodios de la segunda guerra mundial.
Este resonante triunfo movió a la Paramount, en 1972, a encargarle el guión y la dirección de la cinta El Padrino que, basada en la novela de Mario Puzo, además del extraordinario éxito de público que obtuvo, fue galardonada con tres Oscar. Una segunda parte de este filme, rodada en 1974, también obtuvo éxito mundial. No así su primer proyecto personal de envergadura, Apocalypsis Now , obra ambiciosa, un punto metafísica, cuyo fracaso económico lo obligó a rodar cintas de menor presupuesto, como Rebeldes, La ley de la calle y Cotton Club, en la que recreó el famoso local de Harlem de los años veinte, donde los músicos tenían que ser exclusivamente negros y los clientes exclusivamente blancos. Otras de las películas que rodó en los años 80 son Peggy Sue se casó y Tucker: un hombre y su sueño. Además de su labor como realizador, Coppola es el responsable de los guiones de las famosas cintas ¿Arde París? y El gran Gatsby.
En 1981, debido a Corazonada -película de la que se dijo que era "el mayor fracaso económico de la historia del cine"-, tuvo que vender la productora American Zoetrope que había fundado con George Lucas en 1970, y dedicar todo su trabajo a pagar las múltiples deudas. En 1991 realizó una tercera parte de El Padrino , en 1992 una nueva versión de Drácula, en 1996 Jack, y en 1997 The Rainmaker.
Su hermana Talia Shire, su hija Sofía y su sobrino Nicolas Cage también se han dedicado a labores cinematográficas.