Crisley está irreconocible por dolorosas inflamaciones que le causa rara enfermedad

En un solo mes, Salas subió 30 kilos a causa de la hinchazón que le provoca el mal funcionamiento de una proteína llamada inhibidor de C1, principal indicador de angioedema hereditario. En noviembre, Crisley pasó de 50 kilos a 80 kilos por la pérdida de agua y la incapacidad de su organismo de procesar ese líquido.

Crisley Salas tiene 28 años pero desde los 3 su vida ha sido un viacrucis permanente a causa de esta enfermedad, considerada “rara”, pues afecta a una de cada 60.000 personas en el mundo; esta vecina de Alajuela es una.

En Costa Rica, la Asociación que reúne a estos enfermos estima que son 78 los que tienen este diagnóstico, pero podrían ser muchos los que lidien con tratamientos equivocados. Salas, por ejemplo, recibió el diagnóstico hasta los 17 años.

Esta enfermedad causa crisis recurrentes. En unos pacientes pueden pasar semanas, meses e incluso años sin sufrir deformantes inflamaciones en alguna parte de su cuerpo.

En el caso de Crisley, los últimos meses han sido un verdadero martirio, pues las crisis se desatan prácticamente cada semana.

Su situación se ha complicado porque la Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS) no le facilita con la urgencia que ella necesita el medicamento registrado en el país y que podría estar disponible en sus farmacias, llamado Berinert.

Este es un fármaco de primera línea exclusivamente desarrollado para el angioedema hereditario, contrario a los tratamientos ofrecidos por la Caja, que no son específicos para esta enfermedad: el plasma fresco congelado y Danazol, originalmente desarrollado para tratar endometriosis pero que puede tener algún efecto en el funcionamiento del inhibidor de C1.

Esta situación la confirma Crisley. También la denuncia la Asociación de pacientes con angioedema y la Asociación Segunda Oportunidad de Vida (Anasovi), cuya vocera, Briceida Cantillo, reclama a la CCSS la falta de humanidad con este grupo de pacientes; en especial con Crisley.

Cantillo confirmó que Berinert está registrado en el Ministerio de Salud y en la Caja, pero esta última institución se resiste a darlo según las necesidades de los pacientes porque es muy caro.

El Berinert viene en presentación tipo polvo para solución inyectable y perfusión, se administra por vía intravenosa. Su precio en el mercado puede rondar los ¢300.000 por vial, y hay pacientes que podrían necesitar más de uno por crisis según la indicación médica.

“Hay mucha falta de empatía por muchos pacientes que sufren una enfermedad rara y necesitan apoyo. Ha sido una lucha muy grande. Se suponía que ya el medicamento había entrado al país, pero solo entraron seis viales y no duraron nada.

“El caso de Crisley es el más grave de angiodema hereditario. No entendemos por qué los médicos tratantes le tienen tanto miedo a las jefaturas y no lo solicitan. Es inhumano que existiendo un medicamento no se lo den a los pacientes”, reclamó Cantillo.

Una vida transformada

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La Nación conversó telefónicamente con Crisley Salas el miércoles 3 de mayo, cuando llegaba a los 11 días internada en el Hospital México por una nueva crisis.

Desde el piso cinco, con la voz extremadamente débil debido a los vómitos frecuentes causados por el nuevo ataque de la enfermedad, contó lo que es para ella sobrevivir con este padecimiento.

“No es nada fácil continuar día a día con esto. Hace un año viví cosas que nunca me habían pasado. Me diagnosticaron un síndrome de Cushing y a los 22 días de tomar esteroides me dijeron que no era Cushing. Luego volví a caer en el hospital, y así llevo tres años.

“Desde hace unos tres meses, las crisis son cada 8 días. Se me hincha cualquier parte del cuerpo, por dentro o por fuera. Se inflama y da mucho dolor. En los pies uno no puede caminar ni apoyarlos. En las manos, se pierden fuerzas”, relató.

Ella es madre de dos pequeños, Samuel, de 11 años, y Alianna, de 4, quien heredó la enfermedad pero aún no ha manifestado síntomas.

En los últimos nueve meses, contó, ha recibido nueve dosis de Berinert. las cuales, según ella, le ayudaron a perder 19 kilos de inflamación.

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Pero la lucha es constante para que le aprueben el tratamiento desde la farmacia. Y en angioedema el tiempo es crucial porque la enfermedad puede llegar a matar a la persona si la inflamación cierra las vías respiratorias, como ya ha sucedido antes con otros enfermos.

“Ojalá puedan traer el medicamento para todas estas personas porque no somos poquitas. Que nos den una oportunidad de vida”, pide Crisley Salas, quien no pudo pasar de noveno año por su enfermedad, y ha tenido que dejar en reiteradas ocasiones su trabajo como manicurista por la misma causa.

Su situación de salud se complica también en lo familiar: su esposo está sin empleo y recientemente fue diagnosticado con un aneurisma. A pesar de todo lo anterior, Crisley Salas asegura que Dios ha sido bueno con ellos.

Más casos

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Jairo González Rodríguez es vocero de la Asociación que congrega a pacientes y familiares. También padece de angioedema hereditario.

González confirmó que se le ha pedido a la Caja facilitar un carné especial para estos asegurados e incluir en el Expediente Digital Único en Salud (EDUS) un registro de las atenciones relacionadas con esta enfermedad.

Ni una cosa ni otra se han logrado hasta ahora, confirmó González.

Según dijo, no pocas veces estos enfermos llegan a los servicios de emergencias y nadie sabe cómo tratarlos.

Le sucedió a su padre, Gerardo González Medina, quien falleció el 25 de agosto del 2020, en el Hospital San Vicente de Paúl, en Heredia. La familia interpuso una denuncia ante el Organismo de Investigación Judicial (OIJ) por este caso.

“Yo fui a dejar a mi papá al hospital y él entró caminando. Solo tenía un cachete inflamado. A los dos días nos dijeron que había muerto de un infarto. Esto se hubiera evitado si nos dieran el medicamento.

“Tengo otro hermano que el año pasado fue a emergencias por inflamación de la garganta, y se quedó sin respirar. Le pusieron plasma, pero no le hizo nada. Lo tuvieron que intubar varios días”, relató el vocero de los pacientes.

“Necesitamos que la CCSS nos ayude. Ocupamos con urgencia esos medicamentos. Yo le perdí el miedo a la muerte porque sé que en cualquier momento me puedo morir, o un familiar. Cada vez que voy para el hospital y siento que la garganta se me está inflamando me despido de todos y les digo que los quiero”, expresó González.

La Nación solicitó una declaración a la CCSS sobre las demandas de estos pacientes, pero al cierre de esta nota no se había recibido una respuesta.