Los niños con hemofilia vivieron la mañana de este viernes el día mundial de su enfermedad en su nueva casa: el Hospital Nacional de Niños (HNN). Hasta hace poco, los menores con este padecimiento solo eran atendidos en el Hospital México, pues era el centro de referencia nacional para estos casos.

“Fue una lucha de varios años, más de 20. No es que en el Hospital México los atendieran mal, si no que ellos necesitan un lugar en donde todo el hospital y la atención gire en torno a ellos. Antes, en la asociación, peleábamos mucho con la Caja (Costarricense de Seguro Social, CCSS). Les poníamos muchos recursos de amparo, con el tiempo hemos aprendido a trabajar juntos, a ser aliados. El que ya los niños puedan atenderse aquí en el HNN es parte de esto también”, destacó Raúl Tencio, presidente de la Asociación Costarricense de Hemofilia.

En este momento, en Costa Rica hay 219 personas con hemofilia, de los cuales 42 tienen menos de 12 años.

Según comentó Kathia Valverde, jefa de Hematología del HNN, en la actualidad el centro médico pediátrico recibe a todos los nuevos diagnósticos. Los demás se trasladan de acuerdo con su edad, pero ellos pueden escoger quedarse en el Hospital México si así lo prefieren.

“Algunos, sobre todo los mayores de 10 u 11 años ya están muy acostumbrados al Hospital México, donde siempre los han atendido muy bien, y es muy poco el tiempo que durarían aquí en el de Niños antes de que por edad, a los 12 años, ya deban ir a un centro de adultos. Por eso el paso de hospital es voluntario”, aclaró la especialista.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno de coagulación en la sangre. Los hemofílicos no sangran más rápido de lo normal, pero sí pueden sangrar durante un período más prolongado. Esto se debe a que su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación, una proteína que controla el sangrado.

En los cromosomas X (uno de los cromosomas sexuales) están los genes que producen los factores de coagulación de la sangre. Hay 13 factores que están involucrados en la coagulación de este líquido vital, si uno falla, toda esa cadena para proteger al cuerpo de sangrados falla.

Si el varón hereda un cromosoma con un gen dañado del factor VIII, no podrá producir ese factor de coagulación y tendrá hemofilia tipo A; y si el gen dañado es del factor IX, tendrá, en cambio, hemofilia tipo B.

El tratamiento consiste en suministrarles a los pacientes estos factores de coagulación.

A esto se le unen personas que desarrollan inhibidores a estas sustancias coagulatorias, es decir, anticuerpos que “bloquean” la acción de los factores, con lo que el tratamiento se complica. En Costa Rica hay 20 personas con esa condición.

La hemofilia en general es muy poco frecuente en las mujeres, se cuentan unos pocos casos anecdóticos. Esto se debe a que ellas tienen dos copias del cromosoma X, por lo que ambos padres tendrían que ser portadores del mismo gen defectuoso para que ella lo padezca.

En algunos casos muy raros se debe a una mutación “de novo”, donde la madre no tiene este gen y el feto sí lo desarrolla.

Este posiblemente es el caso de Dylan Rivera, de nueve años. Su madre, Keily Arce, asegura que ella no tenía la mutación y que el menor fue la primera persona en su familia con el trastorno.

“La hemofilia nos tomó por sorpresa. Tuvimos que adaptar toda la casa, colocar rampas y hacer los baños más amplios para que pase una silla de ruedas. Cuando a él le dan crisis tiene sangrados articulares en las rodillas y tiene que usar silla de ruedas, el dolor es mucho para mantenerse en pie”, expresa la mujer.

Y agregó: “pero la hemofilia nos unió como familia, la hemofilia no es solo de Dylan, es mía, de mi esposo, de mi mamá, de mi suegra, de mis cuñados. Todos nos hemos unido mucho al buscar darle más calidad de vida a él”.

Arce señaló que el HNN es el segundo hogar de esta familia, aquí no solo recibe atención y tratamiento, también se preocupan por atenderlo en psicología, trabajo social, fisiatría y, por supuesto, hematología.

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