Mi vida con hemofilia: testimonios de quienes no se pueden arriesgar ni a un rasguño

A su último trabajo, el joven cartaginés, de 27 años, tuvo que renunciar no porque quisiera sino porque no le quedaba otra alternativa. Una hemorragia repentina en su rodilla derecha, producto de un desgarro, lo obligó a renunciar.

Este ha sido el sangrado más grande que Isaac ha tenido en los últimos años y el que más complicaciones le ha generado. No solo debió dejar su trabajo, sino que tuvo que aprender a caminar y a nadar de nuevo, pues el desgarro lo mantuvo prácticamente todo el 2020 en cama. Además, las sesiones de fisioterapia eran frecuentes.

Tal vez para otra persona el periodo de recuperación no hubiera sido tan lento, pero Isaac tiene hemofilia, una enfermedad que se produce porque la sangre no se coagula de manera adecuada por una deficiencia de factores de coagulación, lo que provoca hemorragias en los pacientes.

Isaac tiene hemofilia A (cuyo factor de coagulación faltante es el VIII), que es la más común. También existe la hemofilia B (por la ausencia del factor IX). Lo cierto es que producto de esta enfermedad, los moretones, inflamaciones de las articulaciones y sangrados aparecen de forma inesperada con un simple tropezón o una torcedura.

“La rodilla sangró muchísimo y lastimosamente no tuve la atención primaria en el momento en que me pasó… Yo debí pedir ayuda y decir: ‘tráiganme el medicamento, tráiganme una compresa de frío para controlar el sangrado’, pero hubo muy mal manejo mío y también cuando llegué a emergencias, porque se dice que la atención de una persona con hemofilia tiene que ser primaria, pero a mí me atendieron como tres horas después.

“Para cuando me atendieron, el daño ya estaba hecho: la articulación se había inflamado muchísimo, porque el sangrado era tan grande que la rodilla se inflamó de manera sorprendente y por eso estuve casi un mes internado, pues el personal médico necesitaba que mi nivel de sangrado bajara para poder darme de alta de forma segura porque la rodilla estaba muy inflamada, con mucho daño y yo tenía muchísimo dolor”, relata el joven.

Isaac confiesa que, a pesar del incidente, no quería renunciar, pues siempre le ha costado mucho tener un trabajo estable. Debido a su condición frecuentemente debe ir a citas médicas o ir a buscar su medicamento para evitar una crisis.

Sin embargo, afirma que en muchas de las empresas no había encontrado la empatía para poder trabajar y cuidar su salud.

“A muchas empresas no les gusta que uno saque esos tiempitos, entonces me ha tocado lidiar con esto y sentir el rechazo en la parte laboral. Aunque debo decir que últimamente he notado que las empresas están siendo un poquito más humanas”, afirma el bachiller en Diseño Gráfico, quien justo días atrás finalmente logró conseguir empleo.

Isaac se enteró que tenía hemofilia cuando acababa de cumplir 18 años. Antes de eso jugaba bola, escalaba y desarrollaba su vida con total normalidad. Ni él, ni su mamá Vilma Brenes, se percataron que los grandes sangrados cuando le extrayeron una muela o se le cayó un diente en la infancia, ni que la rara inflamación en los tobillos y en las rodillas, eran producto de una enfermedad.

Incluso, el muchacho recuerda que una operación en las amígdalas, siendo todavía un niño, lo dejó “al borde de la muerte”, por la gran cantidad de sangre que perdió. En ese entonces los médicos recurrieron a una transfusión de sangre porque desconocían de su padecimiento.

No obstante, conforme crecía, había más dolor en las articulaciones, más inflamación y sangrados que no eran normales, por lo que empezaron a realizarle una serie de estudios. En el 2012, finalmente recibió el diagnóstico.

“Cuando me enteré que tenía hemofilia sentí mucho temor, porque uno joven tiene muchísimas metas y a veces tiene que volverlas a adaptar; uno piensa en qué pasará, en el qué dirán. Uno piensa en las relaciones sociales y el miedo de la familia de cómo tratar el padecimiento, temor de si las cosas van a salir bien y de cómo va a ser el futuro”, explica.

Lo primero que Isaac dejó de hacer fue jugar fútbol, así como el senderismo y escalar, actividades que disfrutaba mucho. Además, comenzó a aprender acerca del factor VIII, el factor de coagulación que su cuerpo no produce y que se debe inyectar para evitar los sangrados. Esto lo consigue por medio de un medicamento llamado profilaxis y que se aplica tres veces por semana: los lunes, miércoles y viernes, sin falta.

Fue en ese camino de búsqueda y aprendizaje que descubrió hace ocho años la natación, disciplina que al principio lo hacía “por una cuestión terapéutica” y como parte de su rehabilitación, pero que con el paso del tiempo se fue convirtiendo en una pasión que mantiene hasta la fecha.

Practicando este deporte, que es de cero contacto, Isaac ha notado que sus músculos se han fortalecido y que los sangrados son menos frecuentes. Además, ha desarrollado su instinto competitivo y vencido sus miedos (al punto que ahora practica natación en aguas abiertas).

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“He aprendido mucho a adaptarme, a no limitarme, a tomar nuevas rutas de cómo hacer las cosas para que se adecuen a mis posibilidades y a ser consciente y decir: ‘Ah no, yo no voy a hacer eso porque me puede pasar esto’, más bien, es todo lo contrario: ‘Yo voy a hacer esto y lo voy a hacer de esta manera, con mis cuidados, con mi medicamento”, dice.

Hernández confiesa que desde que recibió su diagnóstico hay días buenos y otros no tanto, pero esa actitud positiva es la que le ha permitido salir adelante.

Aprendió que si quiere estar bien, a cada paseo largo debe llevar una mochila con el tratamiento, para inyectarse en caso de que ocurra alguna emergencia y necesite su factor.

Además de conseguir trabajo, su sueño es poder competir en natación a nivel internacional, mientras continúa aprendiendo a vivir con hemofilia, un padecimiento que tiene claro que lo acompañará toda la vida, pues hasta ahora no existe cura.

Al contrario del caso de Isaac, quien ya tenía 18 años cuando recibió su diagnóstico, la mayoría de los pacientes con hemofilia se detectan a edades más tempranas. Quienes lo descubren ya adultos son principalmente pacientes con hemofilia leve, es decir, con una cantidad de factor en la sangre mayor al 5%. Así lo explica la doctora Gabriella Soto, jefa del departamento de Hematoncología del Hospital Nacional de Niños (HNN).

“Son personas en los que probablemente hay poca evidencia de sangrados. Entonces puede ser una persona que lleve una vida bastante normal y, en algún momento, se da cuenta que tenía hemofilia leve y es ahí donde dicen : ‘Mi mamá decía que cuando yo estaba pequeñito sangraba mucho’, o ‘Mi mamá decía que cuando a mi se me caía una muela yo duraba mucho en coagular’. Es decir, es raro pero sí puede pasar”, comenta.

“He aprendido mucho a adaptarme, a no limitarme y a ser consciente y decir: ‘Ah no, yo no voy a hacer eso porque me puede pasar esto’, más bien digo: ‘Yo voy a hacer esto y lo voy a hacer de esta manera, con mis cuidados, con mi medicamento”

—  Isaac Hernández, paciente con hemofilia

Cabe destacar que, a pesar de que los pacientes con hemofilia pierden en ocasiones mucha sangre, no requieren transfusión, pues con solo inyectarse su factor controlan el sangrado y se recuperan.

Además, la hematóloga explica que este es un padecimiento que por lo general solamente lo padecen los hombres y es considerada una enfermedad rara.

“Está en el grupo de las enfermedades raras en el país. En este momento hay aproximadamente 230 pacientes diagnosticados, de los cuales el Hospital de Niños trata como 25 o 30 pacientes”, dice Soto. Los pacientes adultos son atendidos en el Hospital México.

¿Por qué yo?

Una de las primeras cosas que los médicos le advierten a los pacientes con hemofilia (o a los padres, en el caso de los menores) es que las personas con esta enfermedad deben evitar a toda costa los deportes que sean de contacto, dado a que una patada o un manotazo puede provocar una hemorragia.

Mientras Daniel Jacobo González practica el tenis de mesa que tanto le apasiona y lo desestresa, su mamá, Rita González, no puede evitar preguntarse por qué ella.

Al joven de 15 años, vecino de Alajuelita, le diagnosticaron hemofilia A severa cuando tenía tan solo seis meses de edad y junto a los resultados de los estudios le dieron a Rita una noticia que hasta la fecha tiene muy presente: la hemofilia es heredada por la madre.

“Yo recuerdo ese día como si fuera ayer… a uno no se le olvida. Mientras la doctora me explicaba qué era la hemofilia yo me quedaba viéndola, porque yo me preparé para tener a mi hijo, me cuidé 10 años, tomé calcio, hierro y según yo estaba preparada. Entonces yo solo pensé: ‘¿Cómo que está enfermo?’, y yo ya le iba a echar la culpa a mi esposo.

“Pero entonces yo le dije a la doctora: ‘solo dígame una cosa: ¿de dónde salió esa hemofilia?’. Y me dijo: ‘lo hereda la mamá…’. Yo me volví y le dije: ‘¿yo le hice ese daño a mi hijo?’. Y me dice ella: ‘A veces es por mutación, pero generalmente es genético’, y yo siempre he tenido problemas de coagulación, pero a mí nunca me han diagnosticado nada.

“Y uno se siente culpable día y noche. Yo le decía a mi esposo que lo que yo siento es como si yo hubiera atropellado a alguien en carro y que todos los días vea a esa persona en silla de ruedas… La psicóloga me decía que eso era muy dañino, que ese sentimiento de culpabilidad que yo tenía me iba a hacer mucho daño. Y yo creo que cada uno vive su luto de diferente forma y yo no dejo de pensar todos los días y me pregunto: ‘¿en qué momento le heredé eso?’. Uno se siente culpable porque le hacen énfasis en que eso se lo hereda la mujer”, narra González.

Según explica la doctora Gabriella Soto, jefa del departamento de Hematoncología del Hospital Nacional de Niños, aunque se sabe que la madre es la que le hereda esta enfermedad a su hijo, no existe en el país una forma para saber si la hemofilia de un paciente es heredada o producto de otras mutaciones.

“No, no hay alguna forma de que las mujeres se puedan hacer un algún examen de rutina para saber si tiene ese gen. Son exámenes muy especializados y muy caros e incluso no se hacen en laboratorios corrientes. Lo que se hace es estar pendientes de hacerle la medición de factor al bebito cuando nace. Pero generalmente a la mujer no se le hace, no se estudia porque los estudios genéticos son muy caros y muy engorrosos y, por ello, aquí en el país no se hace de rutina en mujeres sanas; sin embargo, en pacientes con diagnóstico de hemofilia o en mujeres con antecedentes familiares ya conocidos, se hace el estudio genético en el laboratorio de Biología Molecular del Hospital Nacional de Niños”, detalla Soto.

A pesar de ello, Rita González trata de estar bien por su hijo, a quien motiva diariamente para que cumpla sus sueños. La madre confiesa que esto tampoco ha sido sencillo, pues a Daniel le ha costado aceptar que no puede jugar como los demás adolescentes de su edad y que, en su lugar, debe aprender a inyectarse su medicamento para evitar hemorragias, moretones, dolores e inflamaciones en las articulaciones.

La hemofilia es generalmente una enfermedad portada por las mujeres, quienes se la pueden heredar a su hijos varones. Hasta ahora no tiene cura.

Si bien hasta la fecha Daniel no ha tenido un sangrado de peligro, para poder evitarlo los padres incluso le tuvieron que prohibir a su hermano mayor que jugara con él cuando eran pequeños.

Dado a esos cuidados y las advertencias que constantemente le hacían, el adolescente se fue apartando de sus compañeros en la escuela, hasta convertirse en una persona introvertida, lo que provocó preocupación en Rita y su esposo, Fernando Jacobo.

Fue en ese momento en el que encontraron el tenis de mesa, un deporte sin contacto y que servía como una terapia que con el paso del tiempo se transformó en una pasión. Hoy Daniel es un joven atleta que ha participado en cinco ediciones de Juegos Nacionales y es preseleccionado nacional de tenis de mesa.

“Ha sido una lucha de todos los días, porque diay, es tratar de ser normal sin ser normal… o más bien, sin tener calidad de vida, porque para tener calidad de vida él debe abstenerse a ciertos deportes, a ciertos trabajos, a ciertas actividades; es decir, para él no es apropiado desarrollar actividades que cualquier persona hace”, asegura la madre.

Sin embargo Rita no se rinde e impulsa a su hijo sin que nada ni nadie lo detenga. Con frecuencia le dice que él puede, que es capaz; mientras el joven ya ha aprendido a inyectarse el factor VIII que su cuerpo necesita.

Si bien esta es una enfermedad heredada, como sospecha Rita que fue lo que ocurrió con ella y con su hijo Daniel, existen algunos casos en que la hemofilia puede contraerse en algún momento de la vida. Se trata de la hemofilia adquirida, que aparece principalmente en personas adultas mayores.

“Puede pasar en la tercera edad por un proceso que, generalmente, puede ser una infección severa o un cáncer u otra enfermedad completamente distinta. Se trata igual porque a las personas hay que ponerles factor, pero es un proceso en donde por un efecto primario, que generalmente puede ser un cáncer o una infección, se desarrollan anticuerpos que van a destruir el factor VIII en una persona que no tuvo nunca la enfermedad”, explica la hematóloga Soto.

La doctora es enfática en que en estos casos la enfermedad es generalmente transitoria, es decir, se cura.

Desconocimiento

A las pocas semanas de que José Pablo Cerdas Tellini naciera, sus padres Eric Cerdas y Paola Tellini corrieron para llevarlo al Hospital de Niños, pues el bebé no paraba de llorar.

Al llegar al centro médico, les dijeron que el niño tenía un tumor en el cerebro y debían intervenirlo. Esa fue la primera de tres operaciones que le practicaron en cuestión de seis meses.

Sin embargo, fue hasta en la tercera intervención quirúrgica que el neurocirujano concluyó que lo que el pequeño tenía no era un tumor, más bien era mucha sangre pero no entendía por qué. Junto a él se encontraba una hematóloga quien le dijo que el pequeño lo que tenía era hemofilia A severa.

“Allí fue donde yo comprendí que no se sabe de la enfermedad. El neurocirujano que venía llegando de España y que se suponía que era una eminencia, se volvió y le dijo a la doctora Gabriella Soto: ‘¿qué es la hemofilia?’. Y yo dije: ‘Ok, el neurocirujano no sabe qué es la hemofilia. No pasa nada’”, afirma Tellini.

En ese momento, Paola entendió que si quería comprender más acerca de la enfermedad de su hijo, debía hacerlo por su cuenta, ya que ni siquiera el médico que atendía a su bebé sabía qué era la hemofilia.

Han pasado 16 años desde entonces y Paola no puede olvidar esos primeros seis meses de vida de José Pablo. Lo recuerda no solo por la angustia que atravesó, sino que asegura que debido a la manipulación que hicieron en el cerebro de su hijo, le quedaron secuelas que hasta la fecha el joven arrastra.

“La cabeza de José Pablo quedó como un huevo hacia arriba, completamente deformada; de tanta manipulación el quedó haciendo hidrocefalia. La retina del ojo izquierdo de José Pablo quedó tan dañada por los sangrados que si acaso ve un 5% con ese ojo, o sea, solo sombras; la motora fina de él quedó hiper dañada. Entonces estoy diciendo que la hemofilia era el centro de lo que pasó, pero a raíz del desconocimiento, José Pablo quedó limitado en un montón de aspectos”, explica la madre.

Posterior a esas tres intervenciones, el chico debió entrar al quirófano en cuatro ocasiones más. Incluso, el joven no tiene un hueso en la cabeza, pues se lo quitaron en una de las tantas cirugías.

José Pablo actualmente tiene 16 años y tiene autismo. Y aunque quisiera jugar fútbol o patinar, no puede hacerlo: su enfermedad se lo impide.

“Vieras que es muy difícil para nosotros como papás explicarle esas cosas y con el autismo todavía se me complica más. Él lo que a mí me pregunta es por qué él no es un muchacho normal, él me dice: ‘Mamá, porque yo no soy un muchacho normal’. Entonces yo le digo: ‘No, vos sí sos un muchacho normal, tenés condiciones diferentes a los demás, pero sos un muchacho normal. Vos tenés ojos, manos, pies y todo lo que te propongas en la vida lo podés hacer, lo vas a lograr.

“Pero entonces él me dice: ‘No, mamá, pero es que a mí me duele’. Y ahí le explico que él tiene hemofilia, y que al igual que papá que tiene presión alta y tiene que tomarse una pastilla para la presión, él tiene que ponerse factor”, relata Paola.

La madre se ve imposibilitada a minimizar el dolor de su hijo, pues considera que solo él sabe lo que ha pasado en su cuerpo y todas las veces que ha tenido que ir al hospital para tratar sus enfermedades.

Ahora Tellini, quien es vecina de Alajuela, está probando un nuevo medicamento para la hemofilia de su hijo y asegura que ha visto cambios muy rápidos y positivos. Este es aún un proyecto piloto, pero la madre anhela que esta sea la medicina del futuro.

Su mayor deseo es que su hijo deje de sufrir día y noche por los dolores en las articulaciones que le produce la hemofilia.

Los pacientes con hemofilia retratados en este reportaje y sus familias, coinciden en que esta es una enfermedad con la que se debe aprender a vivir, por lo que siempre están dispuestos a buscar el lado bueno de la vida mientras no pierden la esperanza de que la cura por fin llegue. Sueñan con un futuro en el que puedan dejar de inyectarse el tratamiento y así disfrutar plenamente de cualquier deporte, salir a la calle sin temor a que un hematoma, una inflamación en las articulaciones o una hemorragia los tome por sorpresa.